Що таке системний червоний вовчак?
Системний червоний вовчак – це ревматичне захворювання, адже воно вражає шкіру та сполучні тканини внутрішніх органів.
Оскільки вовчак вважають одним з найпоширеніших та найскладніших аутоімунних захворювань, його основною особливістю є наявність в організмі людини аутоантитіл. Інакше кажучи, імунна система людини продукує антитіла, які атакують здорові клітини власного організму.
У хворих на системний червоний вовчак атака цих антитіл призводить до пошкодження внутрішніх органів та їхніх клітин.
Саме тому у медицині вовчак називають “системним” або “неорганоспецифічним” аутоімунним захворюванням.
Цю хронічну хворобу характеризують зміною періодів ремісії та загострення неприємних симптомів.
Поширення захворювання
Найчастіше системний червоний вовчак вражає жінок (10:1) та представників негроїдної раси (3:1). У групі ризику також перебувають ті, у кого в родині вже були хворі на вовчак.
У 65% випадків це захворювання вражає людей віком від 20 до 40 років.
Етіологія захворювання
Досі всіх причин розвитку системного червоного вовчака не було вивчено, проте вченим достеменно відомо, що їх багато.
Однією з основних причин погіршення роботи імунної системи є низка гормональних та генетичних змін, а також шкідливий вплив навколишнього середовища. У результаті клінічна картина здоров’я людини змінюється, і розвивається вовчак.
Причини ослаблення імунної системи, які роблять її вразливою до власних антитіл:
Зазвичай імунна система не створює агресивні антитіла без видимих на те причин, а якщо це таки відбувається, то такій поведінці є чудове пояснення.
Вразливою імунну систему роблять слабкі та схильні до розвитку різноманітних хвороб гени, а також відсутність захисних здорових генів. Люди, у яких є вразливі гени, перебувають у групі ризику розвитку аутоімунних захворювань.
Через ослаблення та мутацію антитіл імунна система починає по-іншому реагувати на зовнішні та внутрішні фактори впливу.
Якщо ж реакція на несприятливі чинники затягується, це призводить до розвитку аутоімунних захворювань.
Фактори, які призводять до розвитку системного червоного вовчака
Генетична схильність
Розвиток системного червоного вовчака напряму залежить від лейкоцитарних антигенів типу HLA-DR3, HLA-DR2 та генів, які відповідають за генетичний код компонентів системи комплементу (зокрема, за дефіцит С2 та С4).
Лейкоцитарні антигени людини – це молекули у всіх клітинах людського організму. Саме вони впливають на здатність імунної системи розрізняти свої та чужі антитіла, щоб потім прийняти рішення, потрібно їх атакувати чи ні.
Система комплементу – це група молекул, які відповідають за знищення хвороботворних бактерій та вірусів.
Гормональні фактори впливу
Оскільки системний червоний вовчак частіше вражає жінок дітородного віку, аніж чоловіків, вчені дійшли висновку, що причина розвитку цього захворювання полягає у гормональних змінах та хворобах, на які страждають жінки.
Саме тому гормони, які продукує організм людини (естроген, прогестерон, пролактин, тестостерон, тощо), гормональна терапія та вживання оральних контрацептивів можуть впливати на здоров’я людини в цілому та на роботу імунної системи зокрема. Утім, єдиної причини досі так і не було виявлено, тому до лікування вовчака потрібен комплексний підхід.
Вплив навколишнього середовища
Довкілля також має вагомий вплив на розвиток вовчака, а також на його симптоми, перебіг та можливі методи лікування.
- Ультрафіолетове випромінення. Фоточутливість (надмірна вразливість до прямих сонячних променів) є неприємним симптомом цього аутоімунного захворювання, який проявляється після тривалого перебування на сонці.
- Вірусні захворювання, зокрема вірус Епштейна-Барр та ретровірус.
- Вимушене вживання певних медикаментів, коли імунна система зазнає шкідливого впливу у результаті тривалого споживання деяких препаратів. Такий згубний вплив мають новокаїноамід (засіб від аритмії) та гідралазин (засіб від гіпертонії).
Патогени
При системному вовчаку у тканинах внутрішніх органів відбувається утворення та відкладання імунних комплексів. Під терміном “імунні комплекси” розуміють сукупність молекул, які утворюються у результаті об’єднання антигенів та антитіл.
Ці утворення є однією з головних причин пошкодження тканин внутрішніх органів, нарівні із запальним процесом та апоптозом (цілковитим відмиранням клітин), адже всі ці процеси є неминучим результатом агресивної реакції імунної системи на власні антитіла.
Системний червоний вовчак, характеристика
Основні симптоми: у 95% випадків хворих на вовчак турбує втома, втрата апетиту, стрімка втрата ваги та погіршення загального самопочуття. Біль у суглобах майже не вщухає.
Зміни в опорно-руховому апараті: сильний біль у суглобах та м’язах трапляється у 95% випадків.
Пошкодження шкіри: приблизно 80% хворих на системний червоний вовчак страждають на надмірну чутливість до сонячних променів. Є три види пошкодження шкіри при цьому захворюванні, а саме:
- Гострий шкірний вовчак (50% випадків): найпоширеніший різновид цього аутоімунного захворювання. Його основною характеристикою є еритема обличчя (почервоніння) у вигляді крилець метелика. Слідів та шрамів цей симптом не залишає, і виникає він лише після тривалого перебування на сонці. Іноді гострий вовчак може супроводжуватися появою висипань червоного кольору на інших частинах тіла (плечі, шия та руки).
- Дискоїдний шкірний вовчак (10-20% випадків): після тривалого перебування на сонці у хворого на вовчак можуть з’явитися симетричні пухирчаті утворення на плечах та шиї. Шрамів вони не залишають, проте шкіра може втратити свій природний колір.
- Хронічний шкірний вовчак (30% випадків): у хворих на цей різновид вовчака з’являються виразкоподібні пошкодження слизової оболонки носової та ротової порожнин.
Зміни у крові: найпоширенішим розладом з боку кровоносної системи є розвиток хронічної анемії.
Погіршення роботи неврологічної системи: головний біль, депресія, надмірна нервозність та конвульсії – усі ці неприємні симптоми дуже часто турбують хворих на системний червоний вовчак.
Зміни у роботі легень: на жаль, близько половини хворих відчувають погіршення функціонування легень. Найпоширенішим розладом є плеврит, а найсерйознішим є обширний альвеолярний крововилив (проте він трапляється лише в поодиноких випадках).
Розлади серцево-судинної системи: найпоширенішим з них є перикардит.
Вовчаковий нефрит: запалення нирок вражає приблизно половину пацієнтів і суттєво погіршує самопочуття хворих.
Є чимало інших негативних наслідків червоного вовчака, зокрема розвиток кератокон’юнктивіту або викидень у вагітної жінки.
Діагностика червоного вовчака
Одним з найпоширеніших симптомів, за якими можна впізнати системний червоний вовчак, є наявніть в організмі антинуклеарних антитіл. Ця типова ознака аутоімунного захворювання є спільною приблизно для 80-90% хворих.
- Зверніть увагу, що антинуклеарні антитіла є характерною рисою не лише вовчака, але й інших аутоімунних захворювань.
- Трапляються випадки, коли при проведенні аналізів у хворих не виявляють ці антитіла. Втім, близько 10-20% пацієнтів без антинуклеарних антитіл страждають на хворобу Рейно, яка часто виникає у хворих на червоний вовчак.
- Системний червоний вовчак часто супроводжується наявністю антитіл проти дволанцюгової ДНК.