Що спричиняє проксимальний канальцевий ацидоз нирок

16 Квітня, 2021
Проксимальний канальцевий ацидоз нирок - це різновид метаболічного ацидозу, що характеризується зниженою здатністю проксимальних канальців реабсорбувати бікарбонат клубочкового фільтрату.

Проксимальний канальцевий ацидоз нирок спричиняє втрата організмом надто великої кількості бікарбонату. Нирки також не виводять достатню кількість кислоти з організму.

Загальною характеристикою цього стану є знижена здатність проксимальних канальців реабсорбувати бікарбонат клубочкового фільтрату.

Його поширеність невідома. Однак медикаментозний проксимальний канальцевий ацидоз нирок є відносно поширеним, хоча спадковий проксимальний канальцевий ацидоз нирок буває дуже рідко.

Симптоми проксимального канальцевого ацидозу нирок

які симптоми має канальцевий ацидоз нирок
Симптоми цього стану залежать від основного захворювання. Цей стан викликає швидке дихання, млявість або плутанину. Крім того, він може призвести до шоку і навіть до смерті.

Він виявляється спочатку у вигляді дуже лужної сечі через несорбований бікарбонат. Також він спричиняє затримку росту та зниження мінеральної щільності кісток.

У деяких випадках може проявлятися гіпокаліємія, а іноді можуть виникати також деякі симптоми періодичного паралічу. Однак рахіт та остеомаляція зумовлені дефіцитом вітаміну D та недостатністю реабсорбції фосфатів.

Причини

Захворювання нирок, такі як дистальний канальцевий ацидоз нирок та проксимальний нирковий канальцевий ацидоз, можуть спричинити гіперхлоремічний ацидоз.

Це може також проявлятися у випадках отруєння аспірином або етиленгліколем чи токсичністю метанолу. До того ж, сильне зневоднення може призвести до цього стану.

Люди можуть набувати або успадковувати стан рецесивно (у більшості випадків) або домінантно. Набутий нирковий ацидоз викликається мутацією гена SLC4A4.

Однак домінантний ацидоз зумовлений мутаціями в гені, який ще не був ідентифікований. Оскільки проксимальна трубка реабсорбує приблизно 80% відфільтрованого натрію бікарбонату, дефект в ній призводить до втрати бікарбонату.

Деякі препарати можуть призвести до розвитку набутого проксимального канальцевого ацидозу нирок.

Читайте також: Лимон, оливкова олія та яблучний оцет від каменів у нирках

Як діагностують проксимальний канальцевий ацидоз нирок

як діагностують канальцевий ацидоз нирок
На відміну від пацієнтів з дистальним канальцевим ацидозом нирок, у пацієнтів з проксимальним канальцевим ацидозом нирок знижується рН сечі нижче ніж 5,5.

Щоб діагностувати захворювання, лікар має довести відсутність реабсорбції бікарбонату. Аналіз на титрацію бікарбонату підтверджує діагноз проксимального канальцевого ацидозу нирок.

В цьому аналізі спостерігається перебільшене виділення бікарбонату з сечею та рН сечі, оскільки бікарбонат плазми підвищується над нирковою межею.

Також лікар має виключити інші успадковані проксимальні тубулопатії, такі як околоцереброренальний синдром, хвороба Дента та нездатність зберігання глікогену через дефіцит GLUT2.

Що стосується аналізів крові, то лікар може подати запит на аналіз артеріальної крові та на електролітну панель для підтвердження ниркового гіперхлоремічного ацидозу.

Крім того, може знадобитися комплексний аналіз метаболізму, який складається з групи аналізів крові, що вимірюють рівень натрію та калію, а також рівні інших хімічних речовин. У свою чергу, вони вимірюють рівень pH в сечі, рівень кетону в сечі та крові та молочну кислоту.

Цей набір тестів також може допомогти визначити, чи є причиною ацидозу розлад дихання чи метаболічна проблема.

Можливо, вас також зацікавлять: 7 домашніх засобів, щоб позбутися каменів у нирках

Лікування

лікування ацидозу нирок
Лікування залежить від причини захворювання. Успадкований канальцевий ацидоз нирок потребує довічної бікарбонатної замісної терапії.

Для проведення цього лікування потрібна велика кількість бікарбонату для нормалізації сироватки бікарбонату .

Іноді лікарі призначають тіазидні діуретики, зокрема гідрохлоротіазид (25-50 мг щодня), щоб посилити реабсорбцію бікарбонату і тим самим зменшити необхідну кількість бікарбонату.

Також важливо контролювати калій у плазмі, тому в деяких випадках може знадобитися суміш натрію та солі бікарбонату калію.

Зазвичай викликаний лікарськими засобами проксимальний нирковий ацидоз є оборотним після припинення прийому препарату. При правильному лікуванні прогноз при цьому стані досить хороший.

  • Jones, L. V. (2012). Acidosis tubular renal. Boletin Medico Del Hospital Infantil de Mexico.

  • Otamendi, S. (2015). Acidosis metabólica hiperclorémica en Terapia. Medicina Intensiva.

  • Velásquez Jones, L. (2012). Acidosis tubular renal TT  – Renal tubular acidosis. Bol Med Hosp Infant Mex.